Syringomyelie & Chiari Malformation SHG Bremen
Syringomyelie & Chiari Malformation SHG Bremen

Krankheitsbilder

Quelle: SHG Bremen

Syringomyelie

 

Eine Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung des Rückenmarks, bei der es dort zu einer oder mehreren Höhlenbildungen kommt. Diese sind mit Liquor (Nervenwasser) gefüllt. Während der Liquor bei gesunden Menschen mit jedem Pulsschlag frei am Rückenmark entlang zirkuliert, kommt es bei Patienten mit Syringomyelie zu einer Behinderung der Nervenwasserzirkulation.

Hauptsächlich finden sich solche Höhlen im Rückenmark der Hals- und Brustwirbelsäule. Seltener in der Lendenwirbelsäule. Durch diese Höhlenbildung kommt es zu neurologischen Reiz- und Ausfallerscheinungen. Klassische Beschwerden sind Schmerzen im Bereich der Schultern, Arme, Kopf und Nacken sowie Sensibilitätsstörungen wie z.B. gestörte Temperaturwahrnehmung. Viele Betroffene berichten von einem Verlust an Energie und Leistungsfähigkeit. Häufig genannt werden zudem Lähmungserscheinungen und eine Verminderung der Muskelmasse.

Hervorzuheben ist, dass man nicht allein anhand der Größe einer Syrinx auf das Ausmaß der Beschwerden rückschließen kann. Während eine kleine Syrinx durchaus starke Beschwerden auslösen kann, können Menschen mit einer großen Syrinx auch fast beschwerdefrei sein.

Auch kann die Größe der Syringomyelie eines Erkrankten über die Jahre konstant geblieben seien, obwohl sich seine Beschwerden stark verschlechtert haben.

Eine Syringomyelie ist nicht heilbar: Entscheidend ist, dass man lernt die Signale seines Körpers richtig wahrzunehmen. Letztlich ist die Syringomyelie ein ungebetener Gast im Körper des Erkrankten mit dem er sich arrangieren muss. Die Symptome lassen sich u.a. mit Physiotherapie auf neurologischer Basis sowie mit Osteopathie lindern.  

Chiari Malformation

 

ist eine angeborene Entwicklungsstörung bei der Kleinhirnanteile verschoben sind und dadurch der Liquorfluss durchs Hinterhauptloch behindert wird. Diese Fehlbildung wird in 4 Gruppen eingeteilt.
Hier liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor, oft mit einer Syringomyelie vergesellschaftet. Seltener findet man auch knöcherne Fehlbildungen. Meist treten erst im frühen Erwachsenenalter Symptome wie Kopf- und Nackenschmerzen, Gangunsicherheit und Schluckstörungen auf.
Hier findet man eine ausgeprägte Verlagerung vom Kleinhirn mit Kompression des Hirnstammes sowie eine Verlagerung des vierten Ventrikels. Dadurch kommt es zum Hydrocephalus (Wasserkopf). Fast immer kombiniert mit einem offenen Rücken (Meningomylocele).
Massive Verlagerung des Kleinhirns mit knöchernem Defekt und Bildung einer Encephalozele.
Seltene Unterform. Hier tritt eine Unterentwicklung des Kleinhirns (Hypoplasie) auf.
Sonderform Zu kleine hintere Schädelgrube (HSG). Verschluss des 4. Ventrikels. Kein Tonsillentiefstand.

Text: Prof. Dr. Mauer, BWK Ulm

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